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Doenças pediátricas

CRANIOESTENOSE



O que é a cranioestenose? Para para que servem as suturas? Quando operar? Quando não operar? Aprenda tudo sobre esse tema e tire suas dúvidas com o texto abaixo.

Para entender o que é cranioestenose, primeiro imagine o seguinte: o bebê quando nasce por parto normal precisa passar por um canal estreito (vaginal), e após seu nascimento o cérebro precisa crescer e se desenvolver para chegar ao tamanho adulto. Só que o crânio é feito de osso, e o osso não tem flexibilidade, não dobra, nem aumenta ou diminui de tamanho. Como passar a cabeça do bebê no canal de parto e depois como dar espaço para o cérebro crescer?

A natureza é sábia... O crânio na verdade não é um bloco único de osso. Ele é formado por “bloquinhos” menores de osso que são unidos entre si por uma espécie de tecido fibroso chamado de suturas. Algumas dessas suturas podemos sentir passando a mão na cabeça do bebê, como um espaço entre um osso e outro. Existem ainda 2 “intervalos” maiores que formam as fontanelas anterior e posterior, chamadas popularmente de “moleira”.


Para que afinal servem as suturas cranianas? Por que isso é importante para entender a cranioestenose?

As suturas cranianas estão presentes para ajudar na modelagem da cabeça durante o parto e também da cabeça em crescimento, conforme explicamos. Elas funcionam como “áreas de expansão” que permitem que o cérebro possa crescer dentro do crânio. As suturas normalmente desaparecem, colando um “bloco” de osso a outro, após o término do crescimento do cérebro. No entanto, em alguns casos elas se juntam antes do tempo, provocando as alterações no formato da cabeça!

As principais suturas cranianas são: a sutura sagital, as suturas coronais, a sutura metópica e as suturas lambdóides. Veja a figura abaixo:

suturas cranianas

O que é cranioestenose?

Entendendo o que são as suturas cranianas fica fácil explicar o que é a cranioestenose... A cranioestenose ou craniossinostose é a doença onde ocorre a fusão (junção) prematura de uma ou mais suturas cranianas.

O que isso quer dizer??? Simples, isso quer dizer que essas suturas (que tem um tempo certo para fechar – veja na tabela abaixo) se fecham antes do tempo. Se apenas uma sutura se fechar temos uma cranioestenose simples, se mais de uma sutura se fechar ao mesmo tempo chamamos de cranioestenose complexa. Algumas vezes as cranioestenoses podem fechar a “moleira” antes do tempo!


Tipo de Sutura Tempo de Fechamento
Sutura Metópica 9 meses a 2 anos de idade
Sutura Coronal, Sagital e Lambdóide 40 anos de idade
Fontanela Anterior 9 a 18 meses de idade
Fontanela Posterior 3 a 6 meses de idade

Quais são as causas de cranioestenose?

mae e bebe

Toda mãe que vem ao meu consultório com um bebê com cranioestenose quer saber o porquê dessa doença... Mas a verdade é que o mecanismo que causa o fechamento prematuro da sutura craniana ainda não foi determinado.

Existe uma teoria não comprovada, mas bem difundida na literatura médica que diz que a dificuldade da movimentação da cabeça do bebê dentro do útero poderia causar a fusão de uma ou mais suturas cranianas. A favor dessa hipótese temos o fato de haver uma maior ocorrência de cranioestenoses em pacientes gêmeos, onde teoricamente o espaço para movimentação dentro do útero é menor.

Outra teoria diz que o problema seria uma malformação das células cranianas localizadas na região das suturas, que tenderiam a causar “ossificação” e fechamento mais precoce que as demais.

Entretanto, algumas cranioestenoses tem causas bem definidas: são as chamadas cranioestenoses genéticas, como por exemplo as que ocorrem na Síndrome de Crouzon ou de Apert. Isso quer dizer que esses bebês tem uma alteração nos seus genes que é a responsável por causar a cranioestenose, que geralmente é complexa (costuma ter mais de uma sutura acometida).

Em uma cranioestenose simples raramente temos um componente genético, mas o médico neurocirurgião que atender seu bebê algumas vezes pode sugerir a avaliação com um médico geneticista, a depender de outros achados no exame físico e neurológico do paciente.


Como fazer o diagnóstico da cranioestenose? Quais os sintomas da cranioestenose?

tomografia escafocefalia

O diagnóstico de uma cranioestenose, na grande maioria dos casos, é inicialmente suspeitado pelos pais ou pelo pediatra que acompanha o bebê. O que se percebe é uma alteração no formato do crânio... A cabeça do bebê ao invés de ter o formato arredondado característico pode ficar alongada, achatada ou “torta”.

A confirmação da suspeita clínica pode ser feita com a solicitação de exames de imagem, como a tomografia de crânio, que vão mostrar a sutura fechada. A tomografia permite uma excelente análise principalmente nos casos em que o exame físico apresenta alterações muito sutis ou ainda quando há suspeita de fechamento de mais de uma sutura.


Tipos de cranioestenose

As cranioestenose são nomeadas segundo a sutura craniana acometida que fechou. Citaremos abaixo as cranioestenose simples (uma sutura acometida) mais comuns:


ESCAFOCEFALIA – SUTURA SAGITAL

A escafocefalia, também chamada de dolicocefalia, é a cranioestenose mais frequente, mais comum em meninos que em meninas. A frequência é em torno de 4 para 10.000 bebês nascidos vivos.

Ela corresponde ao fechamento precoce da sutura sagital. Em alguns casos, a “moleira” estará fechada quando essa sutura for acometida e a cabeça do bebê parece que está maior no sentido da frente para trás (veja figura).

escafocefalia

TRIGONOCEFALIA – SUTURA METÓPICA

A trigonocefalia corresponde ao fechamento precoce da sutura metópica. A “testa” do bebê faz uma “crista”, como no casco de um barco, levando a uma forma triangular característica desta doença (veja figura). Por este motivo muitos dizem que a cabeça do bebê fica em forma de “quilha”.

A trigonocefalia pode ocorrer por alguns fatores já conhecidos, como quando a mamãe usa um tipo de medicação anti-epiléptica durante a gestação chamada ácido valpróico. Lembramos que o ácido valpróico está associado a uma série de malformações no bebê e alguns estudos inclusive o correlacionam com aumento da chance de autismo nas crianças.

trigonocefalia

PLAGIOCEFALIA – SUTURA CORONAL OU LAMBDÓIDE UNILATERAL

A plagiocefalia quando corresponde ao fechamento precoce da sutura coronal unilateral é chamada de plagiocefalia anterior, e quando a sutura fechada é a lambdóide unilateral é chamada de plagiocefalia posterior. É caracterizada por uma assimetria do crânio e da face, ou seja, a cabeça fica “torta”! A plagiocefalia posterior verdadeira (cranioestenose) é extremamente rara, e comumente as assimetrias cranianas dessa região são na verdade “plagiocefalias posicionais” que explicarei mais adiante.

plagiocefalia anterior

BRAQUICEFALIA – SUTURA CORONAL BILATERAL

A braquicefalia é uma cranioestenose um pouco mais complexa. Ela corresponde ao fechamento de ambas as suturas coronais, levando a um “achatamento” da “testa” da criança, e a cabeça cresce mais no sentido lateral (veja figura).

braquicefalia

Problemas relacionados a cranioestenose: a cranioestenose deixa sequelas?

Muito se discute em relação às consequências neurológicas da cranioestenose simples, aquela causada pelo fechamento de uma única sutura craniana. Alguns estudos mostram que embora as crianças tenham índices normais de inteligência, até 50% das crianças podem ter algum grau (mesmo que leve) de dificuldade de aprendizado.

A maior preocupação que um neurocirurgião tem com uma cranioestenose que não foi tratada cirurgicamente é com o potencial que a criança tem de desenvolver uma hipertensão intracraniana crônica. O que é isso? É simples: o cérebro fica “contido” dentro da caixa craniana (crânio) que é formada de osso e não é nada flexível. Se essa “caixa” é pequena demais para o cérebro ele fica apertado e sua pressão aumenta: temos a hipertensão intracraniana! Como você pode imaginar, o problema é muito mais frequente quando temos aquelas cranioestenoses complexas, onde várias suturas estão fechadas e o crânio tem mais dificuldade de crescer. Esse tipo de problema quando temos apenas uma sutura fechada é bem mais raro.

Os maiores problemas da hipertensão intracraniana crônica são: dores de cabeça frequentes, perda visual progressiva e dificuldades de aprendizado. O neurocirurgião avalia a criança através de seu exame físico, história e exames de imagem para detectar se a criança pode estar sofrendo desse problema. Nesses casos a correção da cranioestenose passa a ter uma urgência de correção muito maior.

A maioria das crianças diagnosticadas e tratadas precocemente de cranioestenoses simples terão bons resultados estéticos e sem problemas relevantes no desenvolvimento. Nas cranioestenoses complexas, muitas vezes as alterações do desenvolvimento são causadas muito mais pela síndrome genética de base do que pela própria cranioestenose.


Quando operar ou não operar uma cranioestenose?

Apesar da discussão em torno deste tema, o pensamento atual é que a maioria das crianças precisará de tratamento cirúrgico. Além do problema estético, que ocorrerá se o cérebro crescer por lugares não naturais, gerando assimetria no formato da cabeça, é difícil dizer o quanto ele pode ser prejudicado neste processo. Hoje com o tanto que se fala sobre “bullying”, imagine você o problema que seu filho pode ter se a cabeça dele for alongada, achatada ou torta. Mesmo que não haja problemas neurológicos graves, os problemas e “marcas” sociais que esse trauma pode causar podem ser significativos. As crianças são afetadas de forma diferente por esse “bullying” e existem relatos de crianças que não querem mais sair de casa ou frequentar a escola.

A cirurgia tem o objetivo de restabelecer a forma e o tamanho adequado do crânio, permitindo adequado crescimento cerebral e evitando problemas futuros. Discuta com seu neurocirurgião pediátrico o melhor momento para realizar a cirurgia, que em geral pode ser a partir de 3 meses de idade dependendo do tipo de cranioestenose.

Em alguns casos quando a alteração no formato da cabeça é mínima podemos considerar o tratamento conservador. Nestes casos os pais devem discutir o acompanhamento com o neurocirurgião e estarem cientes de todos os riscos/benefícios.


Como é a cirurgia de tratamento da cranioestenose? Quais os riscos da cirurgia?

Atualmente existem várias técnicas, que variam de acordo com a experiência e preferência do cirurgião, a idade que a criança foi submetida a cirurgia e a sutura que está com problema. A idéia do tratamento é liberar a sutura que está “colada” e corrigir a deformidade já estabelecida.

As técnicas mais utilizadas e consagradas consistem em diversas osteotomias, ou seja, o cirurgião faz muitos cortes no osso em diversas direções: espirais (Técnica Nautilus), margaridas, e linhas retas ou curvas. O objetivo e permitir uma nova “modelagem” intra-operatória do crânio do bebê. Ele já sai da cirurgia com um formato de crânio diferente e com a liberação da sutura que estava “presa”, o crânio crescerá em uma forma mais saudável dali em diante.

Essas cirurgias têm amplo descolamento e mobilização de segmentos ósseos do crânio, portanto, apresentam como principal risco de complicação a hemorragia. Como são crianças muito jovens (e pequenas), o sangramento durante a cirurgia pode tornar necessária muito frequentemente uma transfusão de sangue.

O cirurgião pode usar de diversos recursos cirúrgicos para corrigir a deformidade, como fazer “cortes” no osso ou separar os pedaços e remodelar o formato do crânio. Veja exemplos abaixo:

cirurgia de cranioestenose

Qual é a idade ideal para a cirurgia?

A cirurgia para correção de uma cranioestenose pode ser realizada em qualquer idade! Mas eu costumo dizer aos familiares que em geral quanto mais novo melhor. O primeiro ano de vida é o período mais favorável para cirurgias, pelos seguintes motivos:

1- Nessa fase o crânio é mais mole e mais fácil de ser modelado – o cirurgião pode remodelar o desenho de um crânio deformado mais facilmente.

2- No primeiro ano é uma das fases de maior crescimento e expansão cerebral – então é nessa fase que convém que ele esteja livre para crescer e se desenvolver conforme sua necessidade.

3- Os defeitos cranianos (ranhuras/espaços) causados pelos diversos cortes do osso fecharão muito mais facilmente sozinhos em crianças menores.

4- Quanto mais uma criança crescer com uma sutura fechada, mais as outras áreas do crânio vão se deformar – em uma criança maior ou um adulto será muito mais difícil mudar o formato de várias áreas do crânio e a cirurgia será maior e mais traumática.

5- A criança pequena quando mais velha não se lembrará da cirurgia.


E quais são os fatores contra?

1. Crianças menores toleram menos os sangramentos da cirurgia – necessitam frequentemente de transfusões e são mais propensas a terem quedas de pressão devido aos sangramentos.

2. Crianças menores tem um risco maior de infecções por seu sistema imune não estar completamente maduro.

3. Crianças menores tem maior propensão a terem complicações durante a cirurgia/anestesia como hipotermia – obviamente o anestesista e o cirurgião tentam minimizar estes riscos, mas eles existem.

De uma forma geral, é necessário avaliar cada paciente e cada deformidade craniana isoladamente e determinar o melhor período e técnica a ser utilizada conforme cada caso. Em geral não operamos cranioestenoses em crianças menores de 3 meses. Vale lembrar que seu neurocirurgião pediátrico pode muitas vezes trabalhar em conjunto com outros profissionais cirurgiões quando a cirurgia inclui grande deformidade estética, tais como cirurgiões plásticos e cirurgiões crânio-faciais. Também é importante que os pais saibam que determinadas cranioestenoses podem ser corrigidas em várias etapas e necessitar de mais de uma cirurgia.


Você já ouviu falar do tratamento da cranioestenose com capacete?

Frequentemente as mamães chegam ao consultório perguntando pelo tratamento com “capacete” que evitaria a cirurgia. Para quais casos ele está indicado?

Em primeiro lugar: nenhuma cranioestenose verdadeira deve a princípio ser tratada com capacete!!! Mas por quê? Porque o capacete não vai corrigir a sutura já fechada, isso só pode ser feito com a cirurgia, portanto não vai corrigir a deformidade da cabeça da criança.

capacete de bebe

Entretanto, existe uma situação chamada de plagiocefalia posicional. Ela corresponde a um achatamento da região de trás da cabeça, ligeiramente mais comum à direita, mas ocasionalmente pode acometer ambos os lados. Esse achatamento craniano decorre de uma pressão contínua sobre o crânio, e se tornou mais frequente após o aconselhamento, em 1992, por parte da Associação Americana de Pediatria para que o bebê fosse posicionado de barriga para cima na hora de dormir, como prevenção da síndrome de morte súbita do recém-nascido.

A plagiocefalia posicional faz diagnóstico diferencial com a plagiocefalia posterior verdadeira, na qual uma sutura lambdóide está fechada, como já explicamos anteriormente. Só que, no caso da posicional, apesar da forma alterada, todas as suturas cranianas se encontram abertas. Por isso, nesses casos o tratamento geralmente é clínico, com mudanças posturais no berço e fisioterapia. Em alguns casos de deformidades cranianas mais graves ou quando não ocorre melhora significativa com o tratamento clínico, pode-se lançar mão do uso de “capacetes”, que vão ajudar no remodelamento craniano. Em geral, assimetrias mais graves ou sem correção após cerca de 2 meses com medidas clínicas consideramos o uso do capacete.


Quando procurar um neurocirurgião?

Sempre procure um neurocirurgião pediátrico o mais breve possível quando houver qualquer alteração no formato da cabeça de seu filho e a suspeita de cranioestenose. Isso permitirá o diagnóstico e tratamento precoces com melhor resultado estético. Caso ainda tenha dúvidas clique aqui e nos envie uma mensagem.

* Esse texto foi produzido e editado por Dra Raquel Zorzi - CRM 142761 - RQE 56460.