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Doenças pediátricas

ENCEFALOCELE



O que é encefalocele?

encefalocele occiptal

A encefalocele é um dos 3 defeitos do tubo neural mais comuns. O que são defeitos no tubo neural? São problemas que ocorrem na formação do sistema nervoso durante a fase de sua formação no feto. No caso da encefalocele, ocorre um “vazamento” do tecido cerebral para fora do crânio. Para que isso aconteça, há sempre uma “falha óssea” associada, ou seja, um “buraco no osso” do crânio por onde escapa o tecido cerebral. Ela geralmente é coberta de pele e tem a aparência de uma “bolsa” colada na cabeça da criança (veja figura).


Todas as encefalocele são iguais?

Não. Na verdade, muitos autores chamam essa doença de “cefalocele” e reservam o nome de “encefalocele” para aquela malformação que contém tecido cerebral. Isso porque existem encefaloceles que não contém cérebro, apenas as meninges cerebrais, e essas inclusive têm muito melhor prognóstico. Veja a classificação na tabela:

Nome Conteúdo herniado para fora do crânio
Meningocele Apenas meninges cerebrais
Meningoencefalocele ou somente encefalocele Meninges e tecido cerebral
Meningohidroencefalocele ou somente hidroencefalocele Meninges, tecido cerebral e ventrículos cerebrais

Em que parte da cabeça pode ocorrer a encefalocele?

Quais são os tipos de encefalocele?

A encefalocele mais frequente é a encefalocele occipital (atrás da cabeça do bebê), mas pode ocorrer em outras regiões: como encefalocele frontal, parietal, naso-etmoidal etc. Veja na figura abaixo as principais localizações:

Tipos de encefalocele

Como é feito o diagnóstico da encefalocele?

Normalmente o diagnóstico é feito ainda no pré-natal através do ultrassom obstétrico. Tão logo for feito o diagnóstico a família deve procurar um neurocirurgião especializado para acompanhamento do pré-natal. O neurocirurgião planejará em conjunto com o obstetra a via de parto (cesáreo ou normal) e programará a abordagem cirúrgica para correção da lesão geralmente nos primeiros dias de vida.

Depois que o bebê nasce o neurocirurgião pediátrico complementa a investigação com uma ressonância de crânio, para investigar melhor o conteúdo da encefalocele, ou seja, o quanto de cérebro tem, que outras estruturas estão herniadas e se o cérebro que está dentro da encefalocele parece viável ou doente. Isso ajuda a decisão de que tipo de cirurgia irá ser feita.

encefalocele diagnosticos

Qual o prognóstico neurológico do bebê com encefalocele?

O prognóstico neurológico do bebê depende da extensão do defeito, do local e de que parte do cérebro está herniado. Isso quer dizer, em primeiro lugar, que quanto maior for a encefalocele pior é o prognóstico. Bebês que tem uma encefalocele occipital com defeito pequeno por exemplo tem cerca de 53% de chance de se desenvolverem normal ou próximo do normal. Essa chance cai para menos de 18% se o defeito for médio ou grande.

fisioterapia neurologica

As sequelas incluem retardo mental, alterações como hidrocefalia (acúmulo excessivo de líquido no cérebro), alterações motoras, com perda de força nos braços e pernas e dificuldade de se movimentarem, cabeça muito pequena (microcefalia), problemas de visão, convulsões, entre outras. Para minimizar essas alterações neurológicas essas crianças devem ser acompanhadas por uma equipe multidisciplinar com o neurocirurgião pediátrico, fisioterapeuta, fonoaudiologista e terapeuta ocupacional.


Qual o tratamento e cirurgia para encefalocele?

Encefalocele tem cura?

O tratamento cirúrgico da encefalocele tem o objetivo de retirar o cérebro que esteja malformado e manter o cérebro que tenha aparência normal, acomodá-lo adequadamente na calota craniana, corrigindo para isso o defeito ósseo por onde o cérebro “escapou”. Vale lembrar que a cirurgia não altera em nada o prognóstico neurológico, mas corrige o problema estético e evita lesões secundárias ao resto do cérebro do bebê.

Os bebês que tem muito cérebro para fora do crânio costumam ter microcefalia. Para acomodar o cérebro que parece normal o neurocirurgião pediátrico pode fazer enxertos ósseos e usar técnicas para expandir o crânio. Além disso, podemos corrigir alguns outros problemas que esses bebês possam vir a ter no decorrer da sua vida, como hidrocefalia. Vale ressaltar que como é uma malformação ela não tem cura, mas as cirurgias amenizam muito os sintomas e problemas secundários desta doença.


Quando procurar um neurocirurgião?

Sempre procure um neurocirurgião pediátrico o mais breve possível quando houver o diagnóstico de encefalocele, mesmo ainda na gestação. Isso permitirá que o neurocirurgião se planeje com antecedência, em conjunto com os pais, obstetra e pediatra, podendo orientar os procedimentos diagnósticos e cirúrgicos após o nascimento do bebê da forma mais precoce possível. Caso ainda tenha dúvidas clique aqui e nos envie uma mensagem.

* Esse texto foi produzido e editado por Dra Raquel Zorzi - CRM 142761 - RQE 56460.