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Doenças pediátricas

SÍNDROME DE DANDY-WALKER



O que é a síndrome de Dandy-Walker?

A Síndrome de Dandy-Walker na verdade pode ter várias formas de apresentação, por isso, muitas vezes são chamadas de “Complexo de Dandy-Walker”. Elas se caracterizam em geral por uma malformação no cerebelo com um grande cisto na região de trás da cabeça, chamada de fossa posterior, e podem ser nomeadas em:

1- Dandy-Walker

2- Variante de Dandy-Walker

3- Cisto de Blake

Além das alterações no cerebelo e do cisto, algumas malformações no restante do sistema nervoso podem ocorrer em conjunto, como agenesia de corpo caloso, ou de outras partes do corpo, como no coração e intestino. Vale lembrar que essa doença causa frequentemente hidrocefalia. Tem incidência de 1 para cada 25 a 30 mil nascidos vivos e não tem causa definida.

sindromeDandy-Walker

Quais são os sintomas da Síndrome de Dandy-Walker?

O momento da vida que essas crianças vão apresentar sintomas é extremamente variável, mas em geral, as formas mais graves e sintomáticas se manifestam antes dos primeiros 2 anos de vida. Os sintomas nesses casos são relacionados a presença de hidrocefalia e incluem macrocrania (cabeça de tamanho maior que o esperado para a idade), “moleira” inchada, paralisia dos movimentos do olho, vômitos, convulsões e alterações de comportamento como sonolência ou irritabilidade. As crianças maiores podem queixar-se de dor de cabeça. Vale lembrar que a hidrocefalia também pode estar presente desde o nascimento ou se desenvolver tardiamente. Mas nem todos os pacientes vão apresentar sintomas... Existem casos que só se manifestam na vida adulta ou mesmo se mantém assintomáticos.


Quando podemos fazer esse diagnóstico?

ultrassom dandy walker

O diagnóstico da Síndrome de Dandy Walker pode ser feito pelo UGS pré-natal a partir da 18ª semana de gestação. A precisão deste diagnóstico na literatura médica varia de 40 a 92%. Sendo assim, algumas crianças são diagnosticadas apenas após o nascimento através de sintomas e investigação com exames de imagem.


Mas e se o feto nascer sem este diagnóstico, como ele é feito após o nascimento do bebê?

ressonancia dandy-walker

O diagnóstico é feito através de exames de imagem, como ultrassom e tomografia, mas preferencialmente utilizamos a ressonância magnética de crânio, que nos dá muito mais detalhes.


Qual o tratamento para a complexo de Dandy-Walker?

Não existe tratamento para a malformação em si, o que nós tratamos são as consequências, no caso a hidrocefalia. A hidrocefalia está presente em até 80% dos pacientes com esta doença. O neurocirurgião pediátrico avaliará o exame de ressonância magnética para propor o tratamento. De acordo com cada caso pode ser realizada neuroendoscopia, colocação de válvula (derivação ventrículo-peritonial), derivação cisto-peritonial ou até mesmo uma combinação de mais de um procedimento, a depender das características do cisto que se forma do 4º ventrículo e o tipo de hidrocefalia que a criança desenvolve (leia mais sobre hidrocefalia e seu tratamento clicando aqui). Na literatura médica existe um índice variável de falhas após a primeira cirurgia, variando de 23 a 74%, o que significa que muitos desses pacientes necessitarão de mais de uma cirurgia a longo da vida.


Qual o prognóstico intelectual da criança com essa malformação?

Síndrome de Dandy-Walker tem cura?

bebe

No caso da síndrome de Dandy-Walker verdadeira, os estudos mostram uma taxa de 50% de crianças com inteligência normal. O prognóstico dos problemas intelectuais varia de acordo com a gravidade da malformação, presença de hidrocefalia e outras malformações associadas. Já a variante de Dandy-Walker tem melhor prognóstico neurológico. Vale lembrar que essa malformação neurológica não tem cura, mas podemos corrigir e contornar suas consequências para dar uma boa qualidade de vida para o paciente.


Quando procurar um neurocirurgião?

Você pode procurar um neurocirurgião pediátrico tão logo quanto for feito o diagnóstico de Dandy-Walker, mesmo ainda na gestação, especialmente se já nesta fase a criança demonstrar hidrocefalia. Assim é possível discutir sobre o prognóstico neurológico da criança e programar seu acompanhamento. Caso ainda tenha dúvidas clique aqui e nos envie uma mensagem.


* Esse texto foi produzido e editado por Dra Raquel Zorzi - CRM 142761 - RQE 56460.